通过其严重程度分类的几种类型的Chiari畸形,而大脑的一部分则伸向脊柱。1型是随着大脑和头骨的增长而发展的最常见形式。1型通常是无症状的,可能直到青春期或成年期才被发现。II型和III型是出生时CM的儿科形式。在II型中,小脑和脑干组织都突出到大孔中,导致在婴儿期间引起威胁生命的并发症。症状通常更严重,需要早期手术干预。II型通常伴有脊髓脑膜膨出,脊柱蛋白甲基叶酸形式是在脊柱管和骨架出生前未关闭时发生的一种脊柱裂。术语Arnold-Chiari畸形特定于II型畸形。III型是最严重的,威胁生命的并发症和神经系统障碍。