肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种罕见的恶性肿瘤,预后较差。目前的治疗标准包括对局部可切除的疾病进行完全手术切除,对晚期 ACC 患者进行全身治疗,单独使用米托坦或与依托泊苷、阿霉素和顺铂联合使用。然而,全身治疗对 ACC 的疗效非常有限,毒性反应发生率很高。了解改变的分子通路对于确定目前尚不存在的有效治疗方案至关重要。在这篇综述中,我们讨论了 ACC 分子分析的最新进展,重点关注各种基因组和表观遗传失调导致的失调通路。我们讨论了分子改变的潜在转化治疗意义。此外,我们回顾并总结了最近的临床试验和正在进行的试验的结果。