机构名称：
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尽管进行了广泛的文献综述，但2-4综合征对此很了解。尤其是视觉萎缩的自然史，其病理学位和发病机理尚不清楚。在Wolfram的最初描述中，两个长老分别在6和8年时表现不佳，10年后进行检查时，敏锐度减少到手指的计数。该综合征的病例报告所包含的患者太少，无法进行概括。文献综述尚未阐明视际萎缩是否是正常视力时期或始终是渐进的，如果是的，则在什么时间段内。在视觉途径中的病理部位上存在混乱：在一系列7例患者中，发现1例患有色素性视网膜营养不良。5后来对19例患者的电图（ERG）发现的综述得出结论，视觉障碍主要是由于神经节细胞和神经纤维层的病变。6例进一步的患者患有正常的ERG，但视觉异常引起的电位，表明视网膜不参与发病机理？对一名患者的一项验尸研究表明，视神经，chiasm，chiasm，束和辐射的萎缩，严重的轴突破坏和脱髓鞘，以及上丘的数量减少的神经细胞和横向遗传体的数量减少。8
Wolfram（DIDMOAD）综合征的光学萎缩
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