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摘要超级IGM综合征是一组罕见的原发性免疫缺陷,当人们具有异常水平的抗体(称为免疫球蛋白)时发生。患有这些疾病的人无法将抗体的产生从IgM类型转换为IgG,IgA或IgE类型,从而导致IgG,IgA和/或IgE水平降低,并结合了正常或增加的IgM水平。IgG,IgA和/或IgE的水平降低导致复发和严重感染的风险增加。超级IGM综合征是遗传性疾病; X连锁隐性高IgM综合征是最常见的形式,发生在约70%的个体中,仅影响男性,而女性则可以成为该疾病的“携带者”。至少有四种类型的常染色体隐性超级IGM综合征,它们同等地影响男性和女性,被称为2、3、4和5型高IGM综合征。

高IGM综合征的管理

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