抽象的静脉内免疫球蛋白（IVIG）-A剂量的多克隆血清IgG制备了近三十年来汇集的数千名献血者HA的多克隆血清IgG，并证明对包括Pemphigus（Pvgaris folgaris（PV）在内的许多自身免疫性泡沫疾病（包括PV）。尽管其广泛使用和治疗成功，但尚未完全了解IVIG的作用机理。然而，已经提出了一些关于其抗炎和免疫调节作用的假设。在这项研究中，根据既定的方案，对21例临床和免疫病理证实的患者进行了二十年的随访，并用IVIG作为单一疗法治疗。IVIG治疗产生了长期持续，临床，血清学和免疫病理的缓解。20年，这些患者没有接受药物，也没有疾病。该观察结果表明在PV中建立了免疫平衡或免疫调节的恢复。21名PV患者中有十二名（57％）在随访期间没有复发。六名患者（29％）由于急性应激或甲纳病毒后感染和/或疫苗接种而出现复发。恢复IVIG导致迅速持续恢复。三名患者（14.2％）在临床和血清学缓解中因无关原因而死亡。在所有21名患者中均未记录IVIG的严重不良反应。IVIG的几种抗炎和免疫调节作用的结合可能解释了其对这种自身免疫性疾病的有益影响。常规免疫抑制疗法没有成功。这项研究提供了一个人类原型，以检查自身免疫性的病理生理学以及研究免疫调节和可以促进免疫耐受性的机制的模型。显着性陈述这项研​​究表明，顽固性Pemphigus vulgaris（PV）患者二十年临床和血清学缓解，这是一种潜在的致命性粘膜皮肤自身免疫性疾病。因此，通过定义方案将这些患者用静脉免疫球蛋白（IVIG）作为单一疗法进行治疗。需要在定义的间隔内进行多次输注以诱导缓解。二十年的缓解是在IVIG治疗后。这将表明恢复免疫耐受性。IVIG在微环境中具有抗炎和免疫调节作用。其长期效果尚未完全研究。这项长期分析研究提供了一个模型，以检查自身免疫性和设计特定疾病的方案，以促进恢复其他自身免疫性疾病中免疫耐受性的机制。主要文本简介Pemphigus vulgaris（PV）是一种潜在的致命自身免疫性泡沫疾病，涉及粘膜和皮肤。（1）这是一种慢性疾病，具有高发病率，蛋白质和液体丧失以及有助于死亡率的全身感染，（2，3），其特征是针对脱染色体蛋白的自身抗体。组织学表现出具有乙糖斑分解的皮肤内囊泡。（3）大多数患者最初出现口腔疾病。（2）1970年代使用全身性皮质类固醇（CS）降低了死亡率。（7 - 14）结果（4 - 6）他们的严重副作用需要使用免疫抑制剂（ISA）来实现其所谓的类固醇的效果。