机构名称：
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神经元的脂肪促脂肪促肌舒尼型及其绵羊模型（OCL6）是由未知功能的CLN6基因产物突变引起的溶酶体储存障碍。已经提出，线粒体功能障碍，包括线粒体蛋白质降解的缺陷，细胞器的增大和氧化磷酸化的功能变化，可能有助于疾病病理学。为了进一步探索CLN6的疾病机制，比较了正常和受影响的疾病。使用二维电泳分离蛋白，MS和免疫印迹，MNSOD（锰依赖性的超氧化物歧化酶）在人类和脑提取物的细胞和脑提取物中显着且有效地增加了。在受影响的纤维细胞中增强了MNSOD mRNA的活性和表达。共焦
增强了人和绵羊CLN6组织中锰依赖性超氧化物歧化酶的表达
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