机构名称：
¥ 2.0
该治疗涉及蛋白质限制的饮食，但实际上，仅使用这种饮食，很难实现目标血浆氨酸水平（<200 umol/L）。所需蛋白质限制的程度通常很严重，饮食非常具有挑战性。饮食管理包括使用氨基酸补充剂和医学处方的低蛋白质食品。也有急性代谢代谢代谢的潜力，尤其是青春期后。因此，治疗还涉及使用基于葡萄糖聚合物的紧急治疗方案和氨气在疾病时清除药物。肝移植是选定个体的潜在治疗选择，但是与手术相关的风险和长期免疫抑制高血，而CSF精氨酸水平对神经系统有毒，导致渐进的运动和智力功能。背景信息不会涉及疾病的负担及其对患者和护理人员的治疗或现有标准治疗的局限性IE。1。腿部的弱点和痉挛会导致迁移率降低，并且患者通常是轮椅结合的。智力和身体残疾在日常生活的许多或所有方面都会终生依赖他人。2。高血精氨酸对肝脏有毒，导致进行性肝功能障碍和多肌症。高氨可以导致脑病急性代偿性，并可能威胁生命。3。标准治疗在防止与超莫纳血症相关的代谢代谢失毒的复发住院治疗无法完全有效。现有用于降低精氨酸的治疗方法涉及以下处方饮食，在某些情况下，需要从专业营养师，处方食品和特殊配制的饲料中终身监督，在某些情况下是通过胃造口管；
国家健康与护理研究所
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