机构名称：
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引言“ prion”一词首先是由斯坦利·普鲁瑟纳（Stanley Prusiner）于1982年创造的，以描述“蛋白质感染性颗粒”，导致各种致命和可传播的神经退行性疾病，包括scrapie，Creutzfeldt - Creutzfeldt - Jakob病（Jakob病）和Kuru（CJD）和Kuru（Prusiner，1982年）。他们的作用机理让人想起约翰·格里菲斯（John Griffith）在1967年概述的“仅蛋白质”假设中所描述的，声称存在负责刮刀的自我复制蛋白质（Griffith，1967）。一种独特的蛋白质，指定为prion蛋白（PRP），是从crapie感染的仓鼠大脑中纯化的，该仓鼠大脑对有限的蛋白酶K消化有抵抗力（Bolton等，1982; McKinley等，1983; Prusiner等，1982; Prusiner等，1982，1982，1983）。值得注意的是，PRP的浓度与感染性prion的滴度成正比，这表明PRP代表了prion的主要组成部分。基于PRP的部分序列（Prusiner等，1984），将编码该蛋白质的基因克隆在冰草感染和未感染的动物中（Oesch等，1985）。意想不到的发现PRP是由宿主基因组编码的，这表明Prion由正常细胞蛋白的改良病理形式组成。正常细胞prion蛋白（PRP C）和病理刮擦prion蛋白（PRP SC）共享相同的氨基酸序列，但主要差异在其构象和相关的生物化学特性上，例如蛋白酶抗性和溶解度（Barry等，1986; Basler等，1986; Meyer et al。，poster）（Barry等，1986; Basler等，1986; Meyer et al。）现在已广为人知的是，从PRP C到PRP SC
一目了然
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