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胃肠胰神经内分泌肿瘤 (GEP NET) 是一组异质性且多样化的肿瘤，它们源自共同的神经内分泌细胞。这些肿瘤大多数是偶发性的，而约 20% 则表现为遗传综合征。种系 MEN1 突变会导致一种综合征，这种综合征会增加对多灶性原发性 GEP NET 的易感性。此外，体细胞 MEN1 突变也会发生在这些偶发性病变中。MEN1 变异是胰腺神经内分泌肿瘤中最常见的体细胞突变。在这篇综述中，我们探讨了 MEN1 编码蛋白 menin 的缺失作为 GEP NET 亚群中关键致病驱动因素的含义，其下游后果包括致癌受体 c-MET（肝细胞生长因子受体）的上调。此外，本综述将总结与这些肿瘤在散发性和生殖系 MEN1 突变相关情况下的临床表现、治疗标准和结果相关的数据。最后，我们将介绍 GEP NET 中 c-MET 表达的数据、使用 c-MET 抑制剂的临床试验，并概述这些病变中 c-MET 抑制代表潜在精准医疗靶向方法的分子机制。
散发性和 MEN1 相关 GEP NET 的新治疗方法
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