胃肠道肿瘤(GIST)代表了胃肠道中最常见的软组织间充质肿瘤。这些肿瘤通常在胃和小肠内出现,但在其他有机位置(1)中,GIST的一部分(<5%),如几种病例报告中所述(2-4)。由于大多数GIST肿瘤具有可识别的驱动因素改变,这些驱动因素是这些分子亚型的自然历史和总体指导治疗策略的特征,因此研究表现出关于与肿瘤发生相关的常见生物学的阐明。据我们所知,只有一份先前的病例报告描述了一名诊断为局部肾脏要点的患者,后来接受了肾切除术和辅助伊马替尼治疗(5)。在这里,我们提出了一名被诊断出患有双侧肾脏肿块的患者,发现患有伊马替尼治疗的较大,不可切除的套件外显子11-突出,肾脏GIST肿瘤。我们讨论了临床表现,重点是双侧肾脏,治疗经验和分子发现,以将这种罕见的肿瘤表现在象征肿瘤的景观中。