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摘要：抗营养性细胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一种全身自身免疫性疾病，其特征是小血管的白细胞肿瘤炎症。通常检测到的自身抗体包括抗蛋白酶3（PR3）和抗骨髓过氧化物酶（MPO）。尽管细胞坏死在自身抗体的产生和AAV发病机理中起着重要作用，但其滴度与疾病活性之间的相关性仍然难以捉摸。随着改进的检测技术有助于早期诊断，在用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的轻度至中度重度AAV的PA中可以达到令人满意的功效。但是，在临床实践中确实存在抗性和复发，有时会威胁生命。对AAV发病机理的深入理解可能会对导致其形成的机制进行新的见解，并有助于为难治性患者找到有效的靶向疗法。对AAV发病机理的深入理解可能会对导致其形成的机制进行新的见解，并有助于为难治性患者找到有效的靶向疗法。
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