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额颞叶变性（FTLD）是早期发作早期痴呆的最常见原因之一，并具有早期社会情感 - 行为 - 行为和/或语言变化，可以伴有锥虫或外锥体外运动障碍。估计有大约20-25％的FTLD个体具有与特定FTLD病理相关的突变。这些突变的发现导致了潜在的疾病改良治疗方法的重要进展，旨在减缓进展或延迟疾病发作，并提高了对大脑功能的理解。在突变携带者和零星疾病的携带者中，最常见的基础诊断与含有tau（FTLD-TAU）或TDP-43（FTLD-TDP）的神经元和神经胶质夹杂物有关，尽管5-10％的患者可能具有含有FUS的蛋白质的蛋白质（sarcoma – ew sarcoma – ew – ew firmes）（FTLD）（FTLD）（FTFLD）（FTAFD）（FTAFT）。生物标志物明确地识别零星疾病中的特定病理实体是难以捉摸的，这阻碍了疾病改良治疗的发展。然而，疾病监测生物流体和成像生物标志物正在变得越来越复杂，并且很可能在调整疾病的治疗试验期间可以作为治疗反应的有用度量。使用新方法（例如经颅直流刺激）进行的症状试验也开始显示出希望。
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