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心脏淀粉样变性（CA）可以通过将不溶性淀粉样蛋白原纤维沉积在心肌细胞外空间中，从而导致进行性心力衰竭（HF），从而导致渗透性和限制性心肌病。尽管CA先前被认为是罕见且无法治愈的，但诊断和新兴疗法的最新进展一直在改变这种前景。至关重要的是传播有关CA的认识，以促进早期诊断和适当的治疗干预措施，增强患者的预后和生存。目前，估计从症状发作到诊断的延迟延迟了2年，通常涉及与5名不同的专业人员进行咨询。心血管成像的进步已促进了早期，更准确的诊断，从而减少了侵入性手术的必要性，例如心内膜活检。目前，Tafamidis是唯一已证明可以在Attr-CA中提供预后益处的药物。tafamidis是一种针对循环TTR蛋白的高度特异性药物，稳定TTR四聚体，以防止其解离为沉积在心肌中的淀粉样蛋白生成单体。与特定的淀粉样变性疗法一起，可能需要支持性HF治疗；但是，由于潜在的不耐受性，使用通常用于少量射血分数（HFREF）的HF的药物来管理CA可能具有挑战性。指导指导的医疗疗法（GDMT）的有效性仍然不确定，并且仍然需要通过随机对照临床试验（RCCT）进行评估。因此，治疗基石
淀粉样蛋白患者的心力衰竭管理...
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