活化的PI3K三角综合征(APDS)是一种主要免疫差异,是由PI3K信号传导途径突变引起的,导致功能获得或功能丧失的APDS 1和2。恶性肿瘤是与APDS患者相关的最严重并发症之一,最常见的是淋巴瘤,并且是APDS患者最常见的死亡原因。由于疾病的异质性质,从抗菌和免疫抑制剂到造血干细胞移植,APD的管理是复杂而可变的。最近,在使用更具靶向剂(例如PI3K D- d- sepipifunder抑制剂)的使用中已经表明了越来越多的兴趣。在这里,我们提供了有关一名20岁女性患者的淋巴瘤病例的可疑因果关系,该病例被包括在PI3K抑制剂Leniolisib的临床试验中。