结果:共确诊 1,900 名 PAH 患者,其中 75.3% 为女性。平均(标准差 (SD))年龄为 57.2(17.5)岁。仅 23 名(1.2%)患者开始初始联合治疗。共计 148 名(7.8%)患者将初始治疗换成其他治疗,159 名(8.4%)患者接受序贯联合治疗。最常见的联合治疗是内皮素受体拮抗剂 (ERA) 加磷酸二酯酶 5 抑制剂 (PDE5i),大多为马西替坦加西地那非,用于初始或序贯联合治疗。平均(SD)PDC 为 0.71(0.33),1,117 名(58.8%)患者依从治疗。初始 ERA 使用者和 PDE5i 使用者的平均 PDC 存在显著差异(p < 0.0001)。没有任何因素与药物依从性有显著相关性。