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摘要 髓系肉瘤 (MS) 是髓系肿瘤中的一个独特实体，被定义为发生在骨髓以外解剖部位的髓系原始细胞肿瘤块，在大多数情况下与急性髓系白血病 (AML) 同时发生，很少不涉及骨髓。MS 也可能代表慢性骨髓增生性肿瘤 (MPN) 和骨髓增生异常综合征 (MDS) 的原始阶段。然而，正如 2022 年世界卫生组织 (WHO) 和国际共识 (ICC) 分类所强调的那样，AML 的临床和分子异质性间接将 MS 定义为一组异质性和变形性疾病，而不是同质的单一实体。诊断具有挑战性，主要依赖于组织病理学、免疫组织化学和成像。应对 MS 组织进行分子和细胞遗传学分析，特别是在个别病例中，以完善诊断，从而确定预后并指导治疗决策。如果可行，应采用用于诱导 AML 缓解的全身疗法，即使是单独的 MS。巩固疗法的作用和类型尚未得到一致认可，应考虑全身疗法、放射疗法或异基因造血干细胞移植 (allo-HSCT)。在本综述中，我们讨论了有关 MS 的最新信息，重点关注诊断、分子学发现和治疗方法，同时考虑了最近批准的 AML 药物的可靶向突变。
髓样肉瘤：多或少是一种独特的实体
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