多系统萎缩是一种成人发作,零星和进行性神经退行性疾病。患有这种疾病的人报告了广泛的运动和非运动症状。在多个系统萎缩与其他运动障碍(例如帕金森氏病和进行性疾病的临床萎缩)临床表现中重叠是准确及时诊断的关注点。在过去的5年中,在理解多种系统萎缩的关键病理生理事件方面取得了进展,包括α-核蛋白夹杂物的播种以及检测疾病特异性α-突触核蛋白菌株的检测。在2022年修订了诊断标准,目的是提高诊断多发性系统萎缩的准确性,尤其是在早期疾病阶段。临床试验中疗效的早期信号表明,疾病修饰疗法的多种系统萎缩的可能性,尽管尚无试验在这种罕见疾病中提供明确的神经保护证据。病理生理学的进步可以在生物标志物发现中起作用,以进行早期诊断以及改善疾病的疗法的发展。
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