alpha1-蛋白酶抑制剂(合并的人血浆供体的α1抗胰蛋白酶)充当成年人维持治疗的增强疗法,其临床证据具有严重的α1-抗抗抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)。可用的产品是Aralast NP,Glassia,Prolastin C和Zemaira,而它们在临床上都不比其他产品更喜欢。prolastin是第一个,在1987年获得FDA批准(后来被Prolastin c取代)。该疗法的目的是通过抑制诸如中性粒细胞弹性酶等蛋白酶,恢复和维持α1-抗抗蛋白酶以保护水平并减缓肺损伤和肺气肿的进展。alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是由serpina1基因的致病突变引起的遗传性疾病,负责产生蛋白质alpha-1抗胰蛋白酶(AAT),并导致AAT水平较低。这种缺乏会导致不平衡,从而允许相对无反应的蛋白酶活动会导致肺部破坏。肝脏,皮肤(胸肌炎)的可能性较小,也可能受到影响。alpha 1-蛋白酶抑制剂(Aralast NP,Glassia,Prolastin C,Zemaira [Human])将在满足以下标准时覆盖:
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