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心脏淀粉样变性是一种全身性淀粉样变性的形式,其中基于蛋白质的内膜沉积在心肌外空间中。淀粉样蛋白纤维的积累导致心肌变稠和变硬,导致舒张功能障碍,并导致心力衰竭。直到最近,心脏淀粉样变性被认为是罕见的。然而,最近采用了包括99m TC-磷酸盐成像在内的非侵入性诊断测试,揭示了先前未诊断出的相当大的疾病患病率。轻链淀粉样变性(AL)和经胸蛋白淀粉样变性(ATTR),两种类型类型,占心脏淀粉样变性诊断的95%。al是由于浆细胞性障碍的结果,预后较差。心脏AL的通常治疗方法是化学疗法和免疫治疗。心脏ATTR更慢性,通常是由于年龄相关的不稳定性和转染素蛋白的错误折叠而引起的。通过管理心力衰竭和使用新的药物治疗来治疗ATTR。99M TC-磷酸成像可以有效地有效地区分Attr和心脏AL。尽管心肌99M TC-磷酸摄取的确切机制尚不清楚,但据信它与淀粉样蛋白斑块的微钙化结合。99M TC-磷酸成像具有97%的敏感性,而当通过免疫固定测试中排除了疾病的Al形式,鉴定疾病的Al形式被排除在疾病的Al形式时,具有97%的敏感性和近100%的敏感性。它进一步解释了扫描获取协议。尽管没有发表的9900万TC-磷酸心脏淀粉样变性成像指南,美国核心脏病学学会,核医学和分子成像学会以及其他人已经发表了共识建议,以确定测试绩效和解释。本文是本期《核医学技术》杂志的三部分系列的第1部分,描述了淀粉样蛋白病的病因和心脏淀粉样蛋白特征,包括类型,患病率,体征和症状以及疾病。该系列的第2部分侧重于图像/数据量化和技术考虑因素。最后,第3部分描述了扫描解释,以及心脏淀粉样变性的诊断和治疗。

心脏淀粉样变性成像,第1部分

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