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引言Waldenstrom的大球蛋白血症（WM）是淋巴系统的淋巴瘤或癌症。wm在一种称为B淋巴细胞或B细胞的白色血细胞中形成。b淋巴细胞通常会发展为浆细胞，其工作是生产免疫球蛋白（抗体）以帮助人体抗击感染。在WM中，在B细胞成熟的后期阶段存在恶性变化，导致细胞克隆的发展。该克隆主要位于骨髓中，但通常也存在于淋巴结和脾脏中。这些克隆细胞过量产生了一种称为IgM的特定类别的抗体。在显微镜下，WM中的恶性细胞具有B-淋巴细胞和浆细胞的特征，称为淋巴浆细胞。出于这个原因，WM被归类为一种称为淋巴细胞淋巴瘤（LPL）的非霍奇金淋巴瘤。约95％的LPL病例为WM。其余的5％不分泌IgM，因此不分为WM，而是具有类似的疾病病程，并且以与WM相同的方式进行管理。WM是一种非常罕见的疾病 - 在美国，每年只有大约1,500名患者被诊断出患有WM。wm通常是懒惰的（生长缓慢），可以作为慢性疾病进行多年。不幸的是，对于我们当前可用的疗法，尚未治愈。由于骨髓增殖，WM的淋巴质细胞可能会干扰正常的血细胞产生，因为WM细胞“拥挤”了健康的血细胞。这可能导致正常血数的减少。此外，在淋巴结和其他器官中，WM细胞可能导致淋巴结肿大，或者可能阻止其他器官的正常功能。IgM的过量产生也可能引起与该疾病相关的许多症状。IgM是一种大型抗体，与其他类型的抗体不同，它可以结合在一起并形成五聚体（一组五个IgM抗体结合在一起）。该五聚体可以使血液比正常情况更厚，这种情况称为高管性。此外，有时IGM可能会错误地将人体的组织视为“外来”并附着在它们上，从而引起炎症和损伤。例如，在某些患者中，IgM可能与神经结合并引起损伤（周围神经病）或与红细胞结合并在冷温（冷凝集素）中造成红细胞的破坏。尽管对WM的治愈方法仍然难以捉摸，但继续进行的研究导致了WM患者可用的多种治疗选择，并且在进行任何治疗之前，必须对一位或多个知识渊博的医生进行正式咨询时对所有选择的仔细评估。治疗建议需要根据患者的特征以及患者的基线医疗健康问题来量身定制。本治疗方案指南并非旨在推荐任何特定协议。必须与您的医生一起做出此类决定，并了解当前的治疗建议。它的主要目的是为您提供一些与医师智能讨论治疗方案的必要信息，并使这些困难的选择更容易。与许多癌症不同，早期发现和治疗对一个人的生存至关重要，尽管并非总是如此，但经常会提供奢侈的时间。是时候寻找有能力的医生和第二种意见的时间了，当人们不清楚或不确定将来的行动方案时，这总是被认为是一个好主意。在WM医师目录的IWMF网站上保留了来自世界各地专家的医生目录。
生物疗法 - 单克隆抗体
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