机构名称：
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定义有助于病理干扰素（IFN）1型少年性皮肌炎（JDM）的宿主机制的抽象目标。方法在CD4 +，CD8 +，CD14 +和CD19 +细胞上进行了RNA序列，这些细胞从预处理和治疗JDM（预处理n = 10，治疗n = 11）和年龄/性别匹配的儿童健康对照（CHC n = 4）。通过荧光显微镜，通过13 C葡萄糖摄取测定法和氧化的线粒体DNA（OXMTDNA）含量评估线粒体形态和超氧化物，通过dot-blot评估。健康控制PBMC和JDM预处理PBMC与IFN-α，OxmtDNA，CGAS抑制剂，TLR-9拮抗剂和/或N-乙酰半胱氨酸（NAC）培养。通过qPCR测量IFN刺激的基因（ISGS）表达。 功能实验的患者总数和对照组，JDM n = 82，总CHC n = 35。 结果与JDM CD14+单核细胞中ISG表达增加相关的线粒体相关基因表达失调。 线粒体相关基因表达的改变与线粒体生物学的改变相似，包括“巨胶囊成分”，细胞代谢和超氧化物歧化酶（SOD）1的基因表达降低。 这与氧化的线粒体（OXMT）DNA的产生增强有关。 oxmtDNA在健康的PBMC中诱导的ISG表达，通过靶向氧化应激和细胞内核酸感觉途径来阻止。 结论这些结果描述了一种新的途径，其中JDM CD14+单核细胞中的线粒体生物学改变导致OxmtDNA产生并刺激ISG表达。通过qPCR测量IFN刺激的基因（ISGS）表达。功能实验的患者总数和对照组，JDM n = 82，总CHC n = 35。结果与JDM CD14+单核细胞中ISG表达增加相关的线粒体相关基因表达失调。线粒体相关基因表达的改变与线粒体生物学的改变相似，包括“巨胶囊成分”，细胞代谢和超氧化物歧化酶（SOD）1的基因表达降低。这与氧化的线粒体（OXMT）DNA的产生增强有关。oxmtDNA在健康的PBMC中诱导的ISG表达，通过靶向氧化应激和细胞内核酸感觉途径来阻止。结论这些结果描述了一种新的途径，其中JDM CD14+单核细胞中的线粒体生物学改变导致OxmtDNA产生并刺激ISG表达。互补实验表明，在体外实验条件下，通过抗氧化剂NAC，TLR9拮抗剂和较小程度的CGAS抑制剂靶向这些途径，抑制了预处理JDM PBMC中的ISG表达。针对此途径具有JDM和其他IFN 1型自身免疫性疾病的治疗潜力。
CD14+单核细胞衍生的氧化线粒体的作用...
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