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自身免疫性多发性疾病念珠菌性外皮皮肤病（Apeced）是一种罕见的威胁生命的自身免疫性疾病，可攻击多种器官，并在童年时期发作。这是由自身免疫调节剂（AIRE）基因中多种突变引起的遗传条件，该基因编码了一种蛋白质，其功能已被AIRE -KO小鼠的产生和研究所揭示。这些提供了对髓质胸腺上皮细胞（MTEC）中AIR表达之间联系的宝贵见解，这些细胞表达并具有发育中的胸膜细胞表达的自我抗原的广泛谱。与AIRE -KO小鼠不同，最近生成的AIRE -KO大鼠模型呈现了视觉特征，器官淋巴细胞浸润和自身抗体的产生，它们类似于在APECED患者中观察到的自身抗体，从而使大鼠模型成为主要的研究资产。此外，已经成功建立了原代MTEC中AIRE依赖性自我抗原表达的离体模型。基于apecception患者的多能干细胞衍生的TEC的胸腺类器官也正在出现，并且构成了工程aire校正的MTEC的有前途的工具，并恢复了调节性T细胞的产生。最终，这些新模型无疑将在识别和评估旨在恢复Apececcected患者的免疫学耐受性的特定新型治疗策略的识别和评估方面取得主要进步。
AIRE缺乏症，从临床前模型到人类Apeced疾病
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