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摘要目的:确定接受造血干细胞(HSCT)的βthalassyapar(BTM)患者的结果,作为捐助者与匹配的同胞供体(MSD),父母完全匹配的父母(MSD)。研究设计:观察性研究。研究的地点和持续时间:2013年1月至2023年,巴基斯坦拉瓦尔品第临床血液学和骨髓移植中心。方法论:A组由BTM患者组成,这些患者接受了与兄弟姐妹完全匹配的HSCT,B组由BTM患者组成,这些BTM患者与HSCT一起接受了与父母完全匹配的捐助者。研究数据包括供应者和捐助者的年龄和性别,注入干细胞的来源和剂量,以及急性和慢性移植与宿主疾病(GVHD)的阶段和等级。所有患者均接受了骨髓性调理方案(MAC)。收集数据以评估患者人口统计数据,对HSCT的反应,缓解率,无疾病生存率(DFS),复发和GVHD无生存(GRFS)以及总生存期(OS)。结果:54例患者的平均年龄为5.90±3.29岁。平均TNC和CD34剂量分别为4.99 + 1.13和5.42 + 3.70。两组中嗜中性粒细胞植入的平均时间为14.88 + 4.51天,血小板的植入为23.0 + 5.35天。最常见的死亡原因是中性粒细胞减少性败血症,其次是AGVHD。七名患者被拒绝。尽管在这项研究中的OS中,移植物的排斥反应较高,但在移植物的抑制与供体关系之间没有显着关联。OS在两组中都是平等的。无疾病的生存期在MSD中比母体组高(57.7%)。结论:随着BTM患者的捐助者的同种异性骨髓移植,结果与匹配的同胞供体的捐助者相当。此发现在巴基斯坦等地区特别相关,那里的捐助者注册和高分辨率HLA打字可能受到限制。

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