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新生儿糖尿病（NDM）是一种罕见的遗传疾病，其特征是严重的高血糖需要胰岛素治疗，主要是在第一个6个月内发作，很少在6-12个月之间。该疾病可以分为瞬态（TNDM）或永久性新生儿糖尿病（PNDM），也可以是综合征的组成部分。最常见的遗传原因是6q24染色体区域的异常和编码胰腺β细胞（KATP）的ABCC8或KCNJ11基因的突变。在急性期之后，接受胰岛素治疗治疗的ABCC8或KCNJ11突变的患者可以改用降血糖磺酰氟烷（SU）。这些药物关闭了KATP通道结合了钾通道的SUR1亚基并在进餐后恢复胰岛素分泌。此开关的时机可能不同，可能会影响长期并发症。我们描述了两名NDM患者在KCNJ11致病变异时的不同管理和临床结果。在这两种情况下，都使用连续的皮下胰岛素输注泵（CSII）将治疗从胰岛素转换为SU，但在发作后的不同时间。引入glibenclamide后，两名患者保持了足够的代谢控制。在治疗过程中，用C肽，果糖胺和糖化血红蛋白（HBA1C）评估胰岛素分泌，这些胰岛素是正常范围内的。在新生儿或糖尿病的婴儿中，基因检测是必不可少的诊断工具，应考虑KCNJ11变体。新的修改必须考虑口服glibenclamide的试验，从胰岛素（NDM治疗的第一线）切换。这种疗法可以改善神经系统和神经心理学结局，特别是在较早的治疗开始的情况下。
在两名新生儿患者中从CSII转到CSII
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