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高水平的致病线粒体DNA(mtDNA)变体导致严重的遗传疾病,并且这种突变体的积累也可能导致常见疾病。因此,选择这些突变体是线粒体医学的主要目标。尽管突变mtDNA可以随机漂移,但安装证据表明,主动力在对mtDNA变体的选择中起作用。潜在的机制开始被阐明,并且重新研究表明,包括燃料可用性在内的代谢线索有助于塑造mtDNA异质质。在病理MTDNA的背景下,养分代谢的重塑以有害的mtdnas支持线粒体,并使它们因复制性优势而超过功能变体。升高的养分需求代表了一个突变的跟腱,因为限制养分消耗或干扰养分的小分子可以清除有害mtdnas的细胞并恢复线粒体呼吸。这些进步预示着小型分子疗法的新时代对病理MTDNA的新时代。

线粒体DNA竞争:饿死突变基因组

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