机构名称：
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1。一般性血红蛋白分子（Hb）是四个相同的多肽链组成的四聚体。- 由两个α链和两个β2β2（α2β2）组成的HBA几乎代表几乎所有成年血红蛋白（95.5至97％）。- 由两个α链和两个三角链（α2Δ2）组成的HBA2，代表成人血红蛋白的2％至3.5％。- 由两个α链和2个伽马链（α2γ2）组成的HBF或胎儿，代表成人血红蛋白的1％。血红蛋白病是遗传性疾病，其中存在血红蛋白的遗传性异常。它们分为两组： - 以全球链结构异常为特征的血红蛋白组，这是一个以一种或多种血红蛋白多多肽链的不足为特征的thalassemias。某些被称为的复合病理学一次属于两组。在thalassemias中，血红蛋白异常是抑制血红蛋白某些多肽链的合成。然后出现了一种补偿机制，试图通过增加对其他多肽链的阐述来补偿合成不足。当干扰影响α链时，只能通过四聚体出现到单一类型的通道中来完成补偿机制：β4结构的血红蛋白H和伽马4的BART结构血红蛋白是正常受试者中不存在的血红蛋白的结构血红蛋白，因为它们是立即致死的。当合成的减少影响β链时，补偿机制基于伽马和三角洲链的生产增加，因此血红蛋白F和A2的比例增加。多种链链合成的定量异常导致血肿的改变，通过： - t-thalassémias中alpha无链链的 - 全细性降水， - β4和gamma 4的降水（在A- thalassem中，β4和Gamma 4（这是不稳定的互动）。地中海贫血的特征包括：α /β球蛋白链中的失衡，无效的红细胞生成，慢性溶血性贫血，补偿性造血性造血性膨胀，高凝性和增加的肠道铁的吸收。表I中总结了不同形式的Thalassemias的主要特征。
Thalassemies-热带医学
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