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原发性血管炎是一类异质性免疫介导疾病，其发病机制尚不完全清楚，目前根据受影响血管的大小进行分类（Chapel Hill 分类）。近年来，几种具有明确免疫靶点的药物已在大血管炎和小血管炎的临床试验中进行了测试。此类试验提供了有关潜在致病机制的“逆向转化”或临床到实验室的信息。因此，本系统文献综述的目的是检查证据基础，以更精细的血管炎机械免疫学分类。共纳入 40 项研究（20 项随机对照试验 (RCT)、16 项前瞻性研究、1 项回顾性队列研究和 3 项病例系列）进行全面定性评估。关于大血管炎生物治疗的 RCT 主要支持白细胞介素 6 受体抑制（托珠单抗）。关于肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎的生物疗法的 RCT 主要支持抗 CD20 治疗（利妥昔单抗），使用小分子 C5a 受体拮抗剂（avacopan）进行补体抑制是一种新兴的治疗选择。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的生物治疗以白细胞介素 5 抑制（美泊利单抗）为中心。肿瘤坏死因子 α 抑制（阿达木单抗、英夫利昔单抗和依那西普）的研究显示，巨细胞动脉炎的结果为阴性，但对大动脉炎有一定效果。总之，使用细胞因子和细胞特异性药物的临床研究正在剖析血管炎的异质性免疫致病机制，并支持机械免疫学分类。尤其是细胞因子拮抗作用指向嗜酸性肉芽肿性多血管炎和肉芽肿性多血管炎/显微镜下多血管炎之间的免疫学区别以及巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎之间的差异。
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