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Askin-Rosai（A-R）肿瘤仅代表起源于骨骼或胸腔腔的软组织的恶性圆形蓝细胞肿瘤（MRBCT）的特定组织病理学外观。在光学显微镜下，其他作者，也称A-R肿瘤相同的组织病理学外观称为Ewing肉瘤（ES），原始神经外科肿瘤（PNET）。免疫表型轮廓相似。在近90％的ES，PNET和A-R肿瘤病例中检测到导致EWSR1-FLI1融合基因的染色体易位T（11; 22）（Q24; Q12）。因此，目前，A-R肿瘤，ES和PNET被视为将一个实体分组在一起，将尤因家族肿瘤（EFT）分组在一起，并以完全相同的方式进行治疗。将近四分之一的患者在肺，骨髓或骨髓（BM）中发生转移。由于A-R肿瘤的稀有性，没有单独的治疗试验，并且在EFT竞赛中进行了治疗。最佳治疗需要使用辅助和新的辅助化疗（CTR），自由手术切除和/或涉及的现场放射疗法（RT）。没有CTR的90％的患者复发和死亡。有效的自由基手术切除总是因肿瘤的大小和局部侵入性而变得复杂。与其他位置的其他EFT相比，A-R肿瘤的总体预后仍然很差。可变的总生存期（OS）和无疾病的生存期（DFS）在5年的结果中报道了局部疾病（分别为45％至60％和60％至85％）。转移性疾病的OS在3年时仍很差，约15％。在治疗中取得了很少的进展。改进了CTR方案，外科手术和RT递送技术以及使用新的靶向药物的使用代表了改善结果的希望。文献综述揭示了大量病例报告和病例系列的存在，这表明这种儿童晚期肿瘤是其侵略性的稀有性。需要更大的随机对照试验。在本评论文章中，我们提供了这组肿瘤的详细说明，并讨论了诊断和治疗中使用的最新进展。
Askin-Rosai肿瘤：临床病理学评论
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