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目的：这篇综述的目的是对囊性纤维化相关糖尿病（CFRD）的病理生理学，预后，诊断和治疗的最新进展进行更新。方法：文献调查重点介绍了2006年至2023年之间与CFRD有关的原始和评论文章，尤其是：病理生理学，风险和预测因素，筛查，CFRD的慢性并发症，管理和CFTR通道调节剂治疗葡萄糖疗法对葡萄糖稳态的影响，使用PubMed®。结果：CFRD的患病率上升是由于囊性纤维化患者（CF）的寿命延长所致。对病理生理学理解的进步突出了CFRD的奇异性。遵守戴格·怀旧指南仍然具有挑战性。除了经典的OGTT外，还考虑了替代性诊断测试：HBA1C测量，连续葡萄糖监测（CGM），通过OGTT和稳定模型评估（HOMA）的Alter天然葡萄糖耐受性阶段的中间测量（HOMA）。在CF患者中对（PE）糖尿病的早期治疗是必须的。 CFTR渠道调节剂疗法的出现已经在CF的管理中产生了范式转变：它们似乎改善了葡萄糖稳态，但该机制尚不清楚。 结论：CFRD管理是一个持续关注的问题。 最佳护理减少了CFRD对肺功能，营养和生存的负面影响。 增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。 新的筛查工具（HBA1C，CGM，HOMA）显示出更好的患者分类的潜力。在CF患者中对（PE）糖尿病的早期治疗是必须的。CFTR渠道调节剂疗法的出现已经在CF的管理中产生了范式转变：它们似乎改善了葡萄糖稳态，但该机制尚不清楚。结论：CFRD管理是一个持续关注的问题。最佳护理减少了CFRD对肺功能，营养和生存的负面影响。增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。 新的筛查工具（HBA1C，CGM，HOMA）显示出更好的患者分类的潜力。增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。新的筛查工具（HBA1C，CGM，HOMA）显示出更好的患者分类的潜力。CFTR调节剂对葡萄糖代谢的影响需要进一步研究。
囊性纤维化相关糖尿病的进展
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